Angioma: cos’è e quando va monitorato o rimosso

Con il termine angioma si fa riferimento a quelle che, nel linguaggio comune, chiamiamo “voglie”, quelle macchie di colore rosso che compaiono sulla cute dei neonati, anche se in realtà si tratta di una definizione generica che non riflette la complessità di queste lesioni.  

Oggi, infatti, la comunità scientifica internazionale classifica queste condizioni sotto il più ampio e corretto termine di “anomalie vascolari”. 

Approfondiamo insieme, e cerchiamo di capire cos’è un angioma, come vengono classificati e quando è necessario intervenire. 

Cos’è un angioma: definizione e natura benigna della lesione vascolare

Gli angiomi, o più correttamente le anomalie vascolari, sono un gruppo eterogeneo di patologie dell’apparato circolatorio, caratterizzate da alterazioni nella struttura o nella funzione dei vasi sanguigni. 

La stragrande maggioranza di queste lesioni, in particolare quelle che si manifestano in età pediatrica, sono di natura benigna.

Generalmente non sfociano in patologie gravi e si presentano prive di sintomi, rappresentando più una preoccupazione estetica per i genitori che un reale problema di salute per il bambino.

La classificazione dell’ISSVA: tumori e malformazioni vascolari

Lo standard di riferimento internazionale per la classificazione di queste lesioni è fornito dall’International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Questa classificazione opera una distinzione fondamentale tra due grandi gruppi di anomalie vascolari, che si differenziano radicalmente per origine e comportamento clinico:

• Tumori vascolari: sono caratterizzati da una proliferazione di cellule endoteliali, le cellule che rivestono internamente i vasi sanguigni. Queste lesioni hanno un ciclo di vita prevedibile, con una fase iniziale di crescita rapida seguita da una fase di regressione spontanea. L’esempio più comune e conosciuto di tumore vascolare benigno è l’emangioma infantile
• Malformazioni vascolari: non sono proliferazioni cellulari, ma difetti strutturali permanenti dei vasi (capillari, vene, arterie, vasi linfatici) presenti sin dalla nascita. Queste lesioni crescono in modo proporzionale al corpo del bambino ma, a differenza dei tumori vascolari, non regrediscono mai spontaneamente. Un esempio tipico è l’angioma piano, noto anche come “macchia a vino porto”

Riconoscere le differenze tra questi due gruppi è il primo, cruciale passo per una gestione corretta, come verrà approfondito nelle sezioni seguenti.

Tipologie di angioma

Vediamo quali sono le forme più comuni di anomalie vascolari, evidenziando le loro caratteristiche distintive e il loro tipico andamento nel tempo. 

Una corretta identificazione è essenziale per comprendere cosa aspettarsi e quando è necessario un consulto specialistico.

1. L’emangioma infantile: il tumore più frequente in età pediatrica

L’emangioma infantile è il tumore vascolare benigno più comune, con una prevalenza che interessa dal 3% al 10% della popolazione pediatrica (Linee guida SISAV). 

Nel linguaggio comune, viene spesso definito “angioma a fragola“ o “a ciliegia“ per il suo aspetto caratteristico.

Si presenta come una lesione rilevata sul piano cutaneo, di tipo nodulare o a placca, dal colore rosso vivo e con una consistenza tipicamente spugnosa. Può comparire in qualsiasi parte del corpo, ma predilige la testa e il viso.

Il ciclo di vita dell’emangioma infantile è una delle sue caratteristiche più distintive e si suddivide in tre fasi ben definite:

1. Fase proliferativa (0-1 anno): l’emangioma spesso non è evidente alla nascita ma compare nelle prime settimane di vita, a volte preceduto da una macchia pallida o da fini capillari dilatati. La crescita è rapida e si concentra nei primi 5-6 mesi, periodo in cui la lesione raggiunge circa l’80% del suo volume finale
2. Fase di involuzione (1-5 anni): inizia un periodo di regressione spontanea. La lesione si rammollisce, il colore si schiarisce a partire dal centro e il volume si riduce progressivamente
3. Fase involuta (5-10 anni): la regressione può essere completa o quasi completa. Tuttavia, a volte possono rimanere degli esiti, come cute lassa e atrofica, teleangectasie (capillari dilatati) o un residuo di tessuto fibro-adiposo

2. Malformazioni vascolari comuni: angiomi piani e nevi (malformazioni capillari)

Le malformazioni capillari, note comunemente come “angioma piano“ o “macchia a vino porto” (port-wine stain), sono difetti strutturali dei capillari del derma.

Si presentano come macchie di colore variabile dal roseo al rosso-violaceo, già presenti alla nascita. A differenza dell’emangioma infantile, le malformazioni capillari non regrediscono mai spontaneamente, ma persistono per tutta la vita, tendendo a scurirsi e talvolta a ispessirsi con il passare degli anni.

3. Altre forme rilevanti: emangiomi congeniti (RICH e NICH)

A differenza degli emangiomi infantili, gli emangiomi congeniti sono lesioni vascolari già completamente sviluppate al momento della nascita. In base al loro comportamento post-natale si distinguono in due tipi principali:

• RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma): regrediscono rapidamente, di solito entro i primi 6-18 mesi di vita
• NICH (Non-Involuting Congenital Hemangioma): non regrediscono e persistono nel tempo

Data la diversità di queste lesioni, una diagnosi accurata e un attento monitoraggio sono essenziali per identificare i casi che richiedono un’attenzione medica specifica.

Diagnosi e Monitoraggio

Sebbene la maggior parte delle anomalie vascolari infantili non crei problemi, una minoranza richiede un’attenta valutazione specialistica. 

La diagnosi è prevalentemente clinica, basata sull’esame obiettivo condotto da uno specialista (dermatologo, pediatra esperto). L’aspetto, la localizzazione e la storia della lesione sono solitamente sufficienti per un corretto inquadramento.

Nei casi dubbi o per valutare lesioni profonde, si ricorre a esami strumentali non invasivi:

• Ecocolordoppler: è l’indagine di prima scelta, che permette di visualizzare la struttura della lesione e le caratteristiche del flusso sanguigno al suo interno, aiutando a differenziare tumori e malformazioni
• Risonanza magnetica: viene utilizzata per valutare l’estensione di lesioni profonde o complesse e per indagare la presenza di eventuali anomalie strutturali associate (ad esempio a livello cerebrale o spinale)
• Biopsia cutanea: è necessaria solo in rari casi, quando la diagnosi rimane incerta nonostante gli esami strumentali

Identificazione degli angiomi a rischio di complicanze

Un emangioma infantile viene definito ad alto rischio quando, per localizzazione o comportamento, può portare a complicanze. 

Le principali condizioni di rischio includono:

• rischio per la vita: raro ma grave, come nel caso di emangiomi che causano ostruzione delle vie respiratorie (es. localizzazione sottoglottica, ovvero sotto le corde vocali nelle vie aeree);
• rischio di impatto funzionale: lesioni localizzate vicino a strutture vitali, come gli occhi (con rischio per lo sviluppo della vista), il naso, la bocca o il canale uditivo esterno;
• rischio di ulcerazione: emangiomi che si aprono, causando dolore, sanguinamento e possibili infezioni. L’ulcerazione è una complicanza comune che può lasciare cicatrici permanenti;
• rischio di esiti estetici permanenti: lesioni localizzate in aree del viso esteticamente molto sensibili, come la punta del naso, le labbra o la glabella (lo spazio tra le sopracciglia), che anche dopo la regressione possono lasciare deformità significative;
• rischio di anomalie strutturali associate:
  • emangiomi estesi (segmentali) del volto possono essere un segnale della Sindrome PHACES, che associa anomalie cerebrali, vascolari, cardiache e oculari;
  • emangiomi sulla linea mediana lombo-sacrale possono indicare la Sindrome LUMBAR/SACRAL, associata a difetti spinali o urogenitali;
  • emangiomi multipli (>5): la presenza di più di cinque emangiomi cutanei richiede l’esecuzione di un’ecografia addominale per escludere un coinvolgimento del fegato.

Quando rivolgersi a un medico?

In presenza di uno o più dei fattori di rischio sopra elencati, è fondamentale che il bambino venga portato tempestivamente a un centro specializzato nella gestione delle anomalie vascolari. 

Un intervento precoce, specialmente durante la fase di crescita rapida dell’emangioma (primi 5-6 mesi), porta a risultati terapeutici nettamente migliori e può prevenire l’insorgere di complicanze permanenti.

Una volta identificato un angioma a rischio, esistono diverse opzioni terapeutiche mirate ed efficaci.

Trattamento: indicazioni e opzioni terapeutiche per la rimozione

La decisione di trattare un’anomalia vascolare dipende da un’attenta valutazione del rapporto tra rischi e benefici. Per la maggior parte delle lesioni non è necessario alcun intervento, ma per i casi complicati le moderne opzioni terapeutiche, da quelle farmacologiche a quelle chirurgiche e laser, permettono una gestione efficace e sicura.

Per la stragrande maggioranza degli emangiomi infantili (circa il 90-95%), l’approccio migliore è l’osservazione attiva. 

Questo atteggiamento è giustificato dalla loro natura di tumori vascolari, destinati per definizione a completare un ciclo di crescita e regressione spontanea. 

La terapia si rende necessaria solo nei casi identificati come a rischio, dove i potenziali danni funzionali o estetici superano i rischi legati al trattamento.

Trattamento farmacologico di prima linea: il propranololo orale

Per gli emangiomi infantili che richiedono un trattamento sistemico, la terapia di prima scelta a livello mondiale è il propranololo orale, un farmaco beta-bloccante.

È particolarmente efficace se iniziato precocemente, idealmente entro i 5 mesi di vita, durante la fase di massima crescita della lesione. In oltre il 97% dei casi, porta a una rapida riduzione del volume e del colore dell’emangioma.

Il trattamento dura in genere almeno 12 mesi, per coprire l’intero periodo di potenziale crescita dell’emangioma e ridurre il rischio di recidive alla sospensione.

Nei rari casi in cui il propranololo sia controindicato o non efficace, i corticosteroidi orali rappresentano un’opzione di seconda linea. Sebbene efficaci, il loro utilizzo è stato ridimensionato dopo l’avvento del propranololo a causa di un profilo di effetti collaterali più significativo.

Terapia chirurgica e interventistica: quando è necessaria la rimozione

Le terapie laser e chirurgiche hanno un ruolo specifico e ben definito nella gestione delle anomalie vascolari.

Nel dettaglio:

• terapia laser (Dye Laser): a differenza degli emangiomi, le malformazioni capillari (macchie a vino porto) sono difetti strutturali permanenti che non regrediscono mai. Per questo motivo, il trattamento di prima scelta per queste lesioni, soprattutto quelle localizzate al viso, è il Dye Laser. Il suo utilizzo è indicato anche per trattare le teleangectasie residue dopo la regressione di un emangioma o per le ulcerazioni dolorose e sanguinanti, accelerandone la guarigione;
• terapia chirurgica: la rimozione chirurgica è riservata a casi molto specifici e viene generalmente eseguita prima dell’età scolare. Le indicazioni includono:
  • il fallimento della terapia medica in lesioni che causano problemi funzionali;
  • la correzione di esiti residui antiestetici dopo la regressione, come tessuto fibro-adiposo, cute lassa o deformità che non possono essere corrette con altri mezzi.

L’impatto psicologico degli angiomi

Non bisogna sottovalutare l’impatto psicologico che una lesione vascolare visibile, specialmente se localizzata sul viso, può avere su un figlio e su tutta la famiglia. La preoccupazione per l’aspetto fisico può diventare una fonte di stress con l’inizio della vita di relazione, all’asilo e a scuola.

Proprio per prevenire disagi psicologici, i trattamenti volti a correggere gli esiti estetici residui (come il laser per il colore o la chirurgia per le deformità) sono spesso programmati prima dell’età scolare.

L’obiettivo è permettere al bambino o alla bambina di iniziare il suo percorso scolastico con la massima serenità e fiducia in sé stesso.

Conclusioni

In conclusione, grazie a una corretta diagnosi basata sulla classificazione scientifica, un attento monitoraggio clinico e l’uso di terapie mirate, oggi è possibile gestire efficacemente quasi tutte le forme di anomalie vascolari. 

Questo approccio moderno e multidisciplinare garantisce al bambino una crescita serena, minimizzando le conseguenze fisiche e psicologiche a lungo termine.

Domande Frequenti (FAQ)