Un adamantinoma è un raro tumore osseo maligno, che colpisce comunemente la tibia. A causa della sua natura maligna, una diagnosi accurata e precoce è molto importante. D’altra parte, però, questo tumore imita molte condizioni benigne, quindi è doppiamente importante stabilire una corretta diagnosi dei tessuti per evitare un intervento chirurgico radicale con morbilità.
In effetti, tra le più frequenti neoplasie primitive dello scheletro, l’adamantinoma occupa una posizione intermedia per quanto riguarda il cosiddetto “comportamento biologico”, che potremmo anche definire come il grado di aggressività del tumore, a metà strada quindi tra i tumori maligni e quelli benigni.
Utile in tal senso è questa tabella, contenuta in un articolo a cura di Paolo Filipponi, Sonia Cristallini, Giancarlo Policani del “Centro per l’Osteoporosi e per le Malattie Metaboliche dello Scheletro. ASL1 Umbria – Umbertide (PG)”, pubblicato nella rivista del G.I.B.I.S. – Gruppo Italiano Bone Interdisciplinary Specialists.
A causa della sua rarità, la diagnosi di adamantinoma rimane ancora oggi molto difficile.
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Cause e diffusione dell’adamantinoma
Le cause e l’origine di questa forma tumorale restano ancora sconosciute, o quantomeno poco chiare.
I principali studi indicano una sua natura di tipo epiteliale, ovvero potrebbe essere provocata da uno spostamento precoce delle cellule epiteliali basali della pelle durante lo sviluppo embriologico.
Questa ipotesi sembra confermata dal fatto che l’adamantinoma colpisce in misura preponderante la tibia, che è infatti l’osso più vicino alla superficie della pelle.
Purtroppo, questa sua natura ancora incerta si scontra, inoltre, con alcune somiglianze con un altro tumore, la displasia osteofibrosa, una malattia scheletrica benigna non ereditaria congenita, il che rende la fase di diagnosi ancora più complessa di quanto non sia in partenza.
Come accennato prima, l’adamantinoma è un tumore raro, e rappresenta circa lo 0,4% di tutti i tumori ossei maligni primari, e colpisce principalmente la metafisi anteriore o diafisi della tibia, meno di frequente il perone, l’ulna, il femore, l’omero e il radio.
C’è una leggera predominanza maschile, con un rapporto tra i sessi di 5:4, e si verifica frequentemente in un’età compresa tra i 20 e i 40 anni.
Come si diagnostica un adamantinoma
Abbiamo più volte rimarcato le difficoltà che questa forma tumorale ossea presenta in termini di individuazione e diagnosi.
In genere, il primo step prevede un esame radiografico, che può evidenziare la presenza di una massa tumorale, ma da solo non è sufficiente.
Il nostro scheletro ospita numerosi tipi cellulari, non solo quelle ossee, ma anche quelle del midollo emopoietico, questo vuol dire che l’origine della neoplasia non è subito chiara.
Per questo motivo, si procede anche con un esame istologico, per confermare la diagnosi.
La TAC ricopre un ruolo nell’elaborazione di routine degli adamantinomi, oltre a essere utile per rilevare eventuali metastasi polmonari.
Infine, con la risonanza magnetica si può analizzare la stadiazione del tumore, verificando la presenza di uno o più focolai.
Trattamento dell’adamantinoma
Purtroppo, la radioterapia e la chemioterapia non sono efficaci nel trattamento dell’adamantinoma. Per questo motivo, il trattamento più efficace dell’adamantinoma è l’asportazione tramite intervento chirurgico.
Dopo la resezione, si procede alla ricostruzione dell’arto, che può essere eseguita in vari modi, con allotrapianti di distrazione, osteogenesi, innesti ossei autogeni non vascolarizzati, autotrapianti vascolarizzati e sostituzione segmentale metallica.