Miocardite: sintomi, cause, diagnosi, trattamento

La miocardite è un’infiammazione del muscolo cardiaco (miocardio) che può portare a danni tissutali. 

Può essere causata da infezioni (spesso virali), tossine, farmaci o malattie sistemiche, ma frequentemente la causa rimane sconosciuta. I sintomi sono variabili, spaziando dall’assenza di manifestazioni a fatica, respiro affannoso, palpitazioni e dolore toracico. 

La diagnosi si basa su ECG, analisi dei biomarcatori cardiaci e imaging cardiaco (ecocardiogramma, RMI); in alcuni casi si ricorre alla biopsia miocardica.

Il trattamento mira a gestire i sintomi e la causa sottostante, con possibili terapie farmacologiche specifiche.

Cos’è il miocardio?

Per capire in cosa consiste la miocardite, e approfondire cause, sintomi, diagnosi e opzioni di trattamento, è essenziale spiegare cos’è il miocardio. 

Il miocardio è il tessuto muscolare del cuore, essenziale per la sua funzione principale, in quanto la sua contrazione gli permette di pompare il sangue. 

È formato principalmente da cellule muscolari cardiache (miociti) e da una rete di vasi sanguigni e fibre connettive che lo supportano.

Cos’è la miocardite?

La miocardite è un’infiammazione del miocardio, che abbiamo visto essere il tessuto muscolare del cuore. Questa infiammazione può diffondersi a tutto il muscolo cardiaco o rimanere confinata a una o poche zone. 

Come vedremo più nel dettaglio nel corso dell’articolo, le possibili cause di miocardite sono molteplici, e comprendono infezioni (virali, batteriche, protozoarie), malattie autoimmuni, processi di ipersensibilità, esposizione a tossine o agenti fisici.

Si tratta di una condizione potenzialmente grave, che può portare alla morte del tessuto cardiaco e ridurre la capacità del cuore di pompare il sangue. Segnaliamo che, purtroppo, la miocardite può anche essere ricorrente, quindi può ripresentarsi più volte nel corso della vita del paziente.

Tipi di miocardite: acuta, subacuta o cronica

In generale, la miocardite può essere classificata in tre tipologie: acuta, subacuta o cronica.

• Miocardite acuta: si manifesta con un inizio meno chiaro della patologia e una disfunzione ventricolare sistolica dichiarata. Può anche svilupparsi all’improvviso (in modo acuto, appunto) e i sintomi possono risolversi rapidamente.
• Miocardite subacuta: questa forma si colloca temporalmente tra la fase acuta e quella cronica, ma mentre quella acuta in genere dura alcuni giorni, la subacuta dura settimane o mesi.
• Miocardite cronica: indica che i sintomi si manifestano per un lungo periodo di tempo e spesso la causa è sconosciuta. Si distinguono due forme:
  • miocardite cronica attiva: ha un inizio poco chiaro, con sviluppo di una disfunzione ventricolare sistolica associata a infiammazione cronica con riattivazioni frequenti. Alla biopsia endomiocardica si riscontra fibrosi lieve-moderata. Può anche trattarsi di una condizione in cui è necessario più tempo del solito per trattare la malattia o quando i sintomi ricompaiono dopo averla avuta;
  • miocardite cronica persistente: anche in questo caso l’inizio è poco chiaro e si riscontrano infiltrati istologici persistenti, spesso con zone di necrosi. I pazienti presentano sintomi come dolori retrosternali e palpitazioni, ma senza una significativa disfunzione ventricolare.

A causa dell’infiammazione permanente del muscolo cardiaco nella miocardite cronica, quest’ultimo può espandersi irrimediabilmente nel tempo, provocando la cosiddetta cardiomiopatia dilatativa, perdendo così la sua potenza di pompaggio. In alcuni casi, questo può accadere anche con la miocardite acuta.

Miocardite a cellule giganti

La miocardite a cellule giganti è una forma rara e grave di miocardite che si manifesta con un esordio rapido. La malattia può far sì che il cuore perda improvvisamente la capacità di pompare sangue in modo adeguato. Questa condizione, chiamata shock cardiogeno, può portare a un calo drastico della pressione sanguigna e alla mancanza di ossigeno negli organi vitali.

Questa malattia è caratterizzata da un’infiammazione del miocardio dovuta all’accumulo di particolari cellule del sistema immunitario (come linfociti, plasmacellule, macrofagi ed eosinofili). Queste cellule, normalmente coinvolte nella difesa dell’organismo, attaccano il tessuto cardiaco, danneggiandolo. Un segno distintivo di questa malattia è la presenza di cellule giganti, da cui prende il nome.

Gli esperti non conoscono ancora con certezza le cause della miocardite a cellule giganti, ma si pensa possa essere dovuta a un problema del sistema immunitario (malattia autoimmune), che attacca erroneamente il cuore.

Per confermare la diagnosi, è necessaria una biopsia, per prelevare un piccolo campione del muscolo cardiaco ed esaminarlo al microscopio. Solo così è possibile riconoscere le cellule giganti e distinguere questa forma di miocardite dalle altre.

Purtroppo, la miocardite a cellule giganti ha un’evoluzione spesso negativa e, senza un trattamento tempestivo, può portare rapidamente all’insufficienza cardiaca grave.

Quali sono le cause?

Le possibili cause della miocardite sono numerose, e possono essere classificate in infettive e non infettive. In molti casi, la causa non può essere identificata (idiopatica).

Le cause infettive possono essere attribuite a:

• Virus: molti virus sono stati collegati alla miocardite, tra cui adenovirus (causa del comune raffreddore), virus COVID-19, virus dell’epatite B e C, parvovirus B19 (causa di una lieve eruzione cutanea, di solito nei bambini), herpes simplex virus, echovirus (infezioni gastrointestinali), virus di Epstein-Barr (causa della mononucleosi), virus influenzale, rosolia (morbillo tedesco) e HIV (virus che causa l’AIDS). La miocardite fulminante è spesso associata a un’infezione virale recente.
• Batteri: batteri come stafilococco, streptococco e quelli che causano difterite e malattia di Lyme possono causare miocardite. Anche infezioni da streptococchi del gruppo A, stafilococco e tubercolosi rientrano tra le possibili cause.
• Parassiti: parassiti come Trypanosoma cruzi e toxoplasma possono causare miocardite. Alcuni di essi sono trasmessi da insetti e possono causare la malattia di Chagas, più comune in America Centrale e Meridionale. 
• Funghi: un’infezione fungina può causare miocardite, in particolare nelle persone con un sistema immunitario indebolito. Infezioni fungine collegate alla miocardite includono infezioni da lieviti (come la candida), muffe (come l’aspergillus) e histoplasma (spesso presente negli escrementi di uccelli).

Tra le cause non infettive, invece, troviamo le seguenti:

• Sostanze tossiche per il cuore (Cardiotossine): alcol e cocaina sono due esempi di sostanze tossiche che possono danneggiare il tessuto del muscolo cardiaco. Anche l’esposizione a monossido di carbonio può causare questa condizione, così come stati iper-catecolaminergici (condizioni in cui si verifica un aumento della secrezione di catecolamine, come adrenalina e noradrenalina) e esposizione a sostanze tossiche.
• Farmaci: alcuni farmaci possono causare miocardite come reazione o per ipersensibilità. Esempi includono clozapina, inibitori del checkpoint immunitario (atezolizumab, ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), penicilline, alcuni diuretici, neurolettici, alcuni antibiotici e farmaci usati per trattare il cancro e alcuni farmaci anticonvulsivanti. In questi casi si parla di miocardite da ipersensibilità.
• Disturbi autoimmuni e infiammatori: diverse malattie autoimmuni possono causare miocardite perché il sistema immunitario attacca erroneamente i tessuti del corpo, incluso il cuore. Queste includono arterite a cellule giganti, granulomatosi con poliangioite, lupus eritematoso sistemico, arterite di Takayasu, sarcoidosi e malattie reumatiche. Anche alcuni disturbi infiammatori, come la malattia infiammatoria intestinale (MICI) possono rientrare nella casistica.
• Radioterapia: la radioterapia, impiegata ad esempio per il  trattamento del cancro, può provocare un’infiammazione del miocardio.
• Vaccinazione: in rari casi, è stata osservata la comparsa di miocardite dopo la somministrazione del vaccino anti-COVID-19 con vaccini a mRNA, soprattutto negli adolescenti e nei giovani adulti di sesso maschile, di solito entro una settimana dalla vaccinazione.

Individuare le cause dell’infiammazione è il primo passo per delineare una terapia efficace. 

I sintomi della miocardite

Come si capisce di essere affetti da una miocardite? Come si manifesta questa infiammazione? I sintomi, in realtà, sono molto variabili per tipologia e livello di gravità e spesso possono essere poco specifici, e in molti casi rimane asintomatica. 

Quando presenti, i sintomi possono manifestarsi anche fino a due settimane dopo un’infezione. 

I più comuni sono i seguenti:

• dolore toracico o disagio toracico: può presentarsi come un dolore sordo o intenso, una sensazione di oppressione, pesantezza o costrizione al petto. Può essere simile a quello di un infarto e, in alcuni casi, irradiarsi a collo, schiena o spalle. Se l’infiammazione coinvolge anche il pericardio (pericardite), il dolore toracico può peggiorare con i movimenti del torace come tosse, respiro o deglutizione e alleviarsi stando seduti e piegandosi in avanti;
• respiro affannoso (dispnea): può manifestarsi a riposo o durante l’attività fisica, o in determinate posizioni come quella sdraiata;
• affaticamento o astenia: sensazione di stanchezza insolita o debolezza, talvolta associata a ridotta tolleranza all’esercizio fisico;
• palpitazioni: percezione del battito cardiaco come se fosse accelerato, irregolare, forte;
• aritmie: battito cardiaco rapido o irregolare. In rari casi, possono portare all’arresto cardiaco;
• edema: gonfiore alle gambe, alle caviglie e ai piedi. In rari casi, può interessare anche le mani;
• sintomi simil-influenzali: febbre, cefalea (mal di testa), dolori muscolari e articolari, mal di gola, e diarrea possono precedere lo sviluppo di sintomi cardiaci;
• sensazione di testa leggera o svenimento (sincope);
• pallore o cianosi (colorazione bluastra della pelle), soprattutto nei casi più severi;
• inappetenza (nelle forme più gravi).

Nei bambini, i sintomi possono includere difficoltà respiratorie, respiro rapido, dolore toracico, battito cardiaco rapido o irregolare, svenimento e febbre.

In presenza di dolore toracico inspiegabile e respiro affannoso, è fondamentale consultare immediatamente un medico o recarsi al pronto soccorso, poiché questi sintomi possono mimare un attacco di cuore (infarto del miocardio). Allo stesso modo, se il dolore è intenso, dura più di 15 minuti, si irradia ad altre parti del corpo ed è associato a respiro affannoso o nausea, si consiglia di chiamare subito i soccorsi.

Quali esami vengono utilizzati per diagnosticare la miocardite?

Dato che la presentazione clinica è eterogenea e spesso aspecifica, la diagnosi della miocardite può essere complessa. 

In effetti, come si può leggere in questo articolo realizzato dal Dipartimento Cardiovascolare e Scuola di Specializzazione in Malattie Apparato Cardiovascolare dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria “Ospedali Riuniti” di Trieste, è una malattia sottodiagnosticata con un’incidenza difficile da stimare, variando dallo 0,5% delle ospedalizzazioni cardiovascolari fino al 5% dei riscontri autoptici.

In genere, dopo una valutazione clinica e l’anamnesi del paziente, il medico può prescrivere diversi esami, tra cui i seguenti: 

• Elettrocardiogramma (ECG): viene effettuato per ricercare evidenze di problemi cardiaci, come alterazioni tipo infarto, aritmie, blocchi o segni di irritazione pericarditica. Anche se le alterazioni riscontrate possano essere aspecifiche e difficilmente riconducibili a una precisa eziologia, raramente il tracciato appare perfettamente normale nei casi confermati di miocardite.
• Enzimi di miocardionecrosi (Biomarcatori cardiaci): la misurazione dei livelli nel sangue di sostanze rilasciate quando il cuore è danneggiato (come CK, CK-MB e troponina) è un esame importante.
• Peptide natriuretico di tipo B (BNP) e pro-BNP (NT-proBNP): sono marcatori di stress cardiaco e possono essere elevati in presenza di disfunzione ventricolare associata a miocardite.
• Indici di infiammazione: esami come la velocità di eritrosedimentazione (VES) e la proteina C-reattiva (PCR) possono indicare la presenza di infiammazione sistemica, anche se spesso si riscontra una miocardite in assenza di un aumento dei livelli di questi valori.
• Serologie virali: la ricerca di anticorpi contro specifici virus può essere eseguita, ma la loro accuratezza diagnostica per la presenza di genoma virale a livello miocardico è scarsa e non dovrebbero essere la base per decisioni critiche. Mantengono un ruolo nei casi sospetti di miocardite in contesti di autoimmunità sistemica o infezioni batteriche specifiche.
• Autoanticorpi cardiaci sierici: può essere ricercata la presenza di autoanticorpi diretti contro il tessuto cardiaco.
• Radiografia del torace: può fornire informazioni sulle dimensioni del cuore e sulla presenza di congestione polmonare.
• Ecocardiografia: è un esame non invasivo fondamentale per valutare la funzione e la struttura del cuore, con il quale evidenziare possibili anomalie nelle persone affette da miocardite come disfunzione ventricolare, alterazioni della cinetica regionale e globale, versamento pericardico e trombosi endoventricolare.
• Risonanza magnetica cardiaca (RMN cardiaca o Cardio-RMN): è una metodica non invasiva cruciale per caratterizzare il tessuto miocardico, valutare l’edema, l’infiammazione tissutale e la fibrosi interstiziale. La RMN cardiaca è spesso preferita come primo accertamento non invasivo per identificare l’infiammazione del tessuto cardiaco.
• Coronarografia diagnostica: può essere eseguita per escludere una diminuzione del flusso ematico al cuore, poiché la miocardite può simulare un attacco di cuore.
• Biopsia endomiocardica (BEM): l’analisi di un campione di tessuto prelevato dalla parete interna del cuore e analizzato al microscopio è l’unico modo per porre una diagnosi certa di miocardite secondo i cosiddetti criteri di Dallas (analisi istologica standard). Detto questo, si tratta comunque di una procedura invasiva con potenziali rischi, per questo viene raramente eseguita, a meno che non si sospetti una miocardite a cellule giganti (perché un trattamento tempestivo può salvare la vita) o in caso di grave insufficienza cardiaca o aritmie. 

La scelta degli esami da eseguire dipende dalla presentazione clinica del paziente e dal sospetto diagnostico del medico.

Come si cura?

Il trattamento della miocardite dipende dalla sua causa, dalla gravità della malattia e dalla risposta del paziente alle terapie. L’obiettivo principale è ridurre l’infiammazione del cuore, supportarne la funzione e prevenire complicazioni.

Le principali opzioni terapeutiche disponibili sono le seguenti:

• supporto per l’insufficienza cardiaca. Se la malattia compromette la capacità del cuore di pompare il sangue (insufficienza cardiaca), il trattamento mira ad alleviare i sintomi e migliorare la funzione cardiaca. Questo può includere:
  • farmaci, come diuretici (che riducono il carico di liquidi nel corpo) e nitrati (che dilatano i vasi sanguigni);
  • dispositivi di assistenza cardiaca, come il LVAD (ventricular assist device), un supporto meccanico per il cuore nei casi più gravi;
  • trapianto di cuore, considerato quando le altre terapie non sono efficaci.
• trattamento delle aritmie, comuni nella miocardite. Possono richiedere:
  • farmaci antiaritmici, per stabilizzare il ritmo cardiaco;
  • pacemaker, se il battito è troppo lento o irregolare;
  • defibrillatore automatico impiantabile (ICD), nei casi più gravi, per prevenire aritmie potenzialmente fatali.
• cura della causa sottostante. Se si riesce a identificare la causa della miocardite, il trattamento si concentra sulla sua eliminazione, attraverso:
  • antibiotici, se è dovuta a un’infezione batterica;
  • farmaci antivirali, anche se il loro effetto sulla miocardite virale non è ancora del tutto confermato;
  • sospensione di farmaci tossici. In questi casi, possono essere usati corticosteroidi per ridurre l’infiammazione.
• terapia immunosoppressiva. Alcuni pazienti con miocardite autoimmune possono beneficiare di farmaci immunosoppressori, come il cortisone. Questo trattamento è riservato a casi selezionati, in particolare quando la malattia è molto aggressiva e resistente alle cure standard;
• immunoglobuline ad alto dosaggio (IVIG). Sono anticorpi somministrati per rafforzare il sistema immunitario. In alcuni casi, sono state utilizzate per trattare la miocardite, ma il loro ruolo non è ancora ben definito e non rappresentano un trattamento standard;
• supporto meccanico per il cuore nei casi più gravi. Nei casi più critici, in cui il cuore non riesce più a funzionare adeguatamente, possono essere utilizzati dispositivi di supporto meccanico, come l’ECMO (ExtraCorporeal Membrane Oxygenation), una macchina che aiuta temporaneamente il cuore e i polmoni a ossigenare il sangue;
• riposo e stile di vita sano. Si prescrive riposo assoluto nella fase acuta della malattia. Dopo la guarigione, si consiglia di evitare sforzi intensi per almeno 3-6 mesi, di seguire una dieta a basso contenuto di sodio, per ridurre lo sforzo del cuore, e di evitare alcol e fumo, per proteggere la salute cardiovascolare.

Ogni paziente con miocardite deve essere seguito con controlli regolari per valutare il recupero del cuore e prevenire eventuali complicanze. Il medico deciderà il trattamento più adatto in base alle condizioni individuali.

Prognosi e possibili complicanze

La prognosi della miocardite, ovvero l’evoluzione della malattia nel tempo, può variare molto da persona a persona. Alcuni pazienti guariscono completamente, mentre altri possono sviluppare problemi cardiaci a lungo termine. 

In linea generale, i possibili esiti di una miocardite sono:

• guarigione completa: molte persone con miocardite acuta guariscono senza conseguenze e possono tornare a una vita normale. In alcuni casi, possono persistere leggere alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie), ma spesso non sono pericolose;
• forme lievi con sintomi passeggeri: se la miocardite si manifesta solo con dolore toracico e il cuore continua a funzionare bene, la prognosi è generalmente molto buona;
• scompenso cardiaco: se l’infiammazione è più grave e compromette la capacità del cuore di pompare il sangue, il recupero può essere più difficile. Alcuni pazienti riescono a recuperare del tutto, mentre altri sviluppano una cardiomiopatia dilatativa, una condizione in cui il cuore si indebolisce e si ingrandisce;
• miocardite fulminante: è la forma più aggressiva della malattia, che compare rapidamente e può causare un’insufficienza cardiaca grave. Tuttavia, se il paziente supera la fase iniziale critica, le possibilità di recupero sono buone;
• miocardite cronica: in alcune persone, l’infiammazione non si risolve del tutto e il cuore rimane parzialmente compromesso. A seconda della gravità, i sintomi possono essere lievi o più significativi;
• miocardite a cellule giganti: come spiegato prima, è una forma rara ma molto grave della malattia, con una prognosi generalmente sfavorevole. Tuttavia, i farmaci immunosoppressori possono migliorare la sopravvivenza.

La prognosi è influenzata da diversi fattori, tra cui: 

• la gravità dei sintomi iniziali: se la malattia si presenta con gravi alterazioni del battito cardiaco o un forte indebolimento del cuore, il rischio di complicanze è maggiore;
• la risposta ai trattamenti: se il cuore recupera la sua funzione nei primi mesi, le possibilità di una buona prognosi aumentano;
• la presenza di virus nel cuore: alcuni virus possono rimanere nel tessuto cardiaco e contribuire a un’evoluzione meno favorevole della malattia.

Se non tratta in modo tempestivo ed efficace, l’infiammazione del miocardio può evolversi e provocare diverse complicanze, anche fatali, come: 

• insufficienza cardiaca: il cuore diventa meno efficiente nel pompare il sangue, causando affaticamento, fiato corto e gonfiore alle gambe. Nei casi più gravi, può essere necessario un trapianto di cuore;
• aritmie: l’infiammazione può alterare il ritmo cardiaco, causando battiti irregolari (troppo lenti, troppo veloci o con pause anomale). Alcune aritmie possono essere pericolose e aumentare il rischio di ictus;
• cardiomiopatia dilatativa: il cuore può ingrandirsi e perdere la sua capacità di contrarsi efficacemente, riducendo la sua forza nel pompare il sangue;
• coaguli di sangue: se il cuore è debole, il sangue può ristagnare e formare coaguli. Se questi raggiungono il cervello, possono causare un ictus, mentre se bloccano un’arteria del cuore, possono provocare un infarto;
• arresto cardiaco improvviso: in rari casi, gravi alterazioni del ritmo cardiaco possono portare all’arresto del cuore;
• infiammazione del pericardio: la miocardite può estendersi al pericardio (la membrana che avvolge il cuore), causando un accumulo di liquido intorno al cuore (versamento pericardico).

La chiave per migliorare la prognosi è una diagnosi precoce, un trattamento adeguato e un attento follow-up medico.

Domande frequenti (FAQ)