Dissezione aortica: cause, sintomi, intervento

Una delle più gravi, e potenzialmente fatali, complicanze dell’ipertensione è la cosiddetta dissezione aortica, una condizione che, secondo quanto riportato nelle linee guida “Prevenzione, diagnosi e trattamento della patologia aortica toracica e toracoaddominale” colpisce circa 3-4 persone su 100.000 ogni anno. 

Senza trattamento, la dissezione aortica è una condizione estremamente grave con un’alta mortalità. Secondo le stime riportate dal sito del Manuale MSD, circa il 20% dei pazienti muore prima di raggiungere l’ospedale. Con un trattamento adeguato, le probabilità di sopravvivenza migliorano significativamente. Circa il 70% dei pazienti con dissezione di tipo A sopravvive per essere dimesso dall’ospedale, mentre la percentuale sale al 90% per i pazienti con dissezione di tipo B. Tra i pazienti che sopravvivono alle prime due settimane, circa il 60% è ancora vivo dopo 5 anni e il 40% sopravvive per almeno 10 anni.

Insomma, la dissezione aortica è da intendersi come una emergenza medica, da affrontare il prima possibile, ragione per cui è particolarmente importante riconoscere i sintomi e i segnali in fretta. 

Approfondiamo insieme, e cerchiamo di capire in cosa consiste una dissezione aortica, quali sono le cause, i sintomi e le possibili cure. 

Cos’è l’aorta?

Per capire in cosa consiste la dissezione aortica è necessario sapere cos’è l’aorta, la principale arteria del corpo umano, sia per dimensioni che per elasticità. 

La sua funzione è essenziale: trasporta il sangue ricco di ossigeno proveniente dal ventricolo sinistro del cuore a tutti i tessuti del corpo, ad eccezione dei polmoni. L’elasticità delle pareti dell’aorta permette al flusso sanguigno di rimanere costante, dilatandosi e rilassandosi a seconda delle necessità.

L’aorta si suddivide in due sezioni principali:

• aorta toracica, situata sopra il diaframma;
• aorta addominale, situata sotto il diaframma.

L’aorta toracica è a sua volta composta da tre sezioni:

• aorta ascendente: il primo tratto che origina dal cuore. Alla base dell’aorta ascendente, si trova la valvola aortica, composta da tre lembi chiamati cuspidi, che impedisce al sangue di rifluire nel cuore. Essa comprende anche il tratto tubulare, in cui si trova il grande seno aortico, una dilatazione naturale che può essere soggetta allo sviluppo di aneurismi;
• arco aortico: si tratta della curvatura che precede l’aorta discendente, dalla quale si diramano diverse arterie più piccole che portano il sangue a testa e braccia;
• aorta discendente: il tratto che discende verso la parte inferiore del torace. 

Dall’aorta addominale si diramano invece le arterie freniche inferiori, renali, surrenali, genitali e lombari. 

In prossimità dell’osso iliaco (anca), originano le arterie iliache, che irrorano gli arti inferiori.

La parete dell’aorta è composta da tre strati, sovrapposti dall’interno verso l’esterno:

• tonaca intima: lo strato più interno, formato da cellule endoteliali che poggiano sulla lamina basale, uno strato sottile di tessuto connettivo. La tonaca intima è a diretto contatto con il sangue che scorre nell’aorta;
• tonaca media: lo strato intermedio, composto da tessuto muscolare liscio e tessuto connettivo elastico;
• tonaca avventizia: lo strato esterno, formato da tessuto connettivo, contiene i vasa vasorum, i piccoli vasi sanguigni che nutrono la parete dell’aorta stessa.

In un adulto, l’aorta ha una lunghezza di circa 30-40 cm e un diametro di circa 2,5-3,5 cm.

Cos’è la dissezione aortica

La dissezione aortica, nota anche come dissezione o dissecazione aortica, è una condizione pericolosa per la vita che colpisce l’aorta.

Si verifica quando si forma uno strappo nello strato più interno dell’aorta, chiamato tonaca intima, che permette al sangue di entrare nello strato intermedio della parete aortica, la tonaca media, separandola (dissecandola) dallo strato esterno, la tonaca avventizia. Di conseguenza, si forma un nuovo canale, un falso lume, all’interno della parete dell’aorta.

Proviamo a semplificare. L’aorta è una arteria al cui interno passa il sangue. Questa arteria è dotata di un rivestimento (tonaca intima). Quando questo rivestimento si lacera, ovvero si rompe, il sangue può entrare nello strappo, provocando la separazione dallo strato più esterno e creando così una sorta di “passaggio alternativo”, che impedisce il normale defluire del flusso sanguigno. 

Questa immagine elaborata dal sito del Manuale MSD può essere utile a comprendere meglio l’intero processo. 

Dissezione di Tipo A e B

La dissezione aortica è classificata in due tipi principali: Tipo A e Tipo B, secondo la classificazione di Stanford. Questa distinzione si basa sulla sezione dell’aorta interessata dalla lacerazione e ha implicazioni significative per il trattamento.

• dissezione aortica di Tipo A: la lacerazione si trova nella sezione dell’aorta che parte dal cuore, l’aorta ascendente. Questa è la forma più comune e anche la più pericolosa, con un rischio elevato di infarto, ictus o rottura dell’aorta;
• dissezione aortica di Tipo B: la lacerazione si trova nella parte discendente dell’aorta. È meno comune e meno pericolosa, a meno che non siano coinvolte diramazioni verso organi come fegato, intestino o reni, o se l’afflusso di sangue alle gambe è compromesso.

Nel caso della dissezione di Tipo A, è necessaria un’operazione chirurgica d’emergenza. 

Perché è pericolosa?

La dissezione aortica è una condizione grave, da trattare come un’emergenza medica, per le seguenti ragioni:

• può bloccare il flusso sanguigno ai rami dell’aorta, privando gli organi di sangue ossigenato;
• può portare alla rottura dell’aorta, causando un’emorragia interna potenzialmente letale.

Il riconoscimento tempestivo e un trattamento adeguato sono quindi fondamentali per la sopravvivenza del paziente.

Quali sono le cause della dissezione aortica?

Le cause della dissezione aortica possono essere congenite o acquisite. Tra le prime, le principali, ma tutte alquanto rare, sono le seguenti: 

• sindrome di Marfan: una malattia rara ed ereditaria che indebolisce il tessuto connettivo della parete aortica;
• sindrome di Ehlers-Danlos: un’altra rara patologia ereditaria che rende i vasi sanguigni fragili;
• coartazione aortica: un restringimento dell’aorta che causa un eccessivo sforzo cardiaco;
• valvola aortica bicuspide: una valvola aortica con due lembi anziché tre.

La causa acquisita più comune, ma anche la più frequente in assoluto, è invece l’ipertensione arteriosa. La pressione alta, infatti, danneggia le pareti dell’aorta, rendendole più suscettibili alle lacerazioni. 

Nell’ambito delle cause acquisite vanno poi menzionate le seguenti: 

• aterosclerosi: un indurimento delle arterie che ne riduce l’elasticità;
• aneurisma aortico: una dilatazione anomala dell’aorta che indebolisce le pareti del vaso;
• valvulopatie aortiche: come l’insufficienza o la stenosi aortica, che alterano il flusso sanguigno e possono danneggiare l’aorta;
• aortite: un’infiammazione della parete aortica che può causare aneurismi;
• traumi al torace: come quelli causati da incidenti stradali, cadute o interventi chirurgici;
• invecchiamento: che può causare deterioramento della parete aortica.

Raramente, una dissezione aortica può essere causata da procedure mediche come l’inserimento di un catetere in un’arteria o da interventi chirurgici al cuore o ai vasi sanguigni.

Alcuni fattori di rischio, come il fumo, l’ipercolesterolemia e l’abuso di droga, possono aumentare la probabilità di sviluppare una dissezione aortica.

Quali sono i sintomi della dissezione aortica?

Il sintomo più comune della dissezione aortica è un dolore improvviso, acuto e lancinante, spesso descritto come lacerante o squarciante, così intenso da causare svenimento.

La localizzazione del dolore può variare a seconda della parte dell’aorta interessata dalla dissezione:

• in caso di dissezione aortica toracica, il dolore si manifesta tipicamente al torace, ma può irradiarsi alla schiena, tra le scapole;
• in caso di dissezione aortica addominale, il dolore si concentra nella zona lombare e addominale del dorso, ma può anche diffondersi lungo il percorso della dissezione man mano che questa si estende lungo l’aorta. Ad esempio, se la dissezione interessa le arterie mesenteriche che irrorano l’intestino, il paziente può avvertire dolore addominale o dolore a livello lombo-sacrale.

Oltre al dolore, altri sintomi possono includere:

• svenimento;
• dispnea, soprattutto se è coinvolta la valvola aortica;
• sudorazione;
• debolezza o paralisi di un lato del corpo;
• perdita della vista;
• difficoltà di parola;
• polso debole o assente in uno o più arti;
• differenza di pressione arteriosa tra il braccio destro e sinistro, a seconda della sede della dissezione;
• soffio cardiaco, udibile con uno stetoscopio, se la dissezione si estende verso il cuore.

Purtroppo, questi sintomi sono simili a quelli di altre condizioni mediche, e questo rende la diagnosi talvolta difficile. Inoltre, si presentano solitamente in maniera acuta e improvvisa, offrendo pochissimo margine di manovra per intervenire prontamente.

Detto questo, se si sospetta una dissezione aortica, è fondamentale chiamare immediatamente i soccorsi, perché un intervento medico tempestivo può aumentare significativamente le probabilità di sopravvivenza.

Come si esegue la diagnosi?

La diagnosi di dissezione aortica può essere complessa perché, come spiegato prima, i suoi sintomi possono simulare quelli di altre condizioni mediche. 

Tuttavia, un medico esperto può sospettare una dissezione aortica in base alla presentazione clinica del paziente, in particolare alla presenza di un dolore toracico o alla schiena improvviso e lancinante.

Attraverso un esame obiettivo il medico può rivelare alcuni dei sintomi prima descritti, ovvero un polso debole o assente negli arti, una differenza di pressione arteriosa tra il braccio destro e il sinistro e un soffio cardiaco udibile con uno stetoscopio, ma per confermare la diagnosi sono necessari esami di imaging, tra cui i seguenti:

• radiografia del torace: questo esame è spesso il primo passo nel processo diagnostico. Può mostrare una dilatazione dell’aorta nel 90% dei pazienti sintomatici, anche se non è specifica per la dissezione aortica;
• angiografia con tomografia computerizzata (angio-TC): questo è l’esame gold standard per la diagnosi di dissezione aortica. Attraverso l’utilizzo di raggi X e di un mezzo di contrasto, consente di visualizzare l’aorta e i suoi rami. L’esame è rapido, affidabile e permette di individuare la lacerazione intimale, il falso lume e l’estensione della dissezione;
• ecocardiografia transesofagea (ETE): questo esame utilizza una sonda ecografica inserita nell’esofago per ottenere immagini dettagliate dell’aorta. È un esame sensibile e specifico per la dissezione aortica, in grado di rilevare anche dissezioni di piccole dimensioni;
• angiografia con risonanza magnetica (angio-RM): questo esame può fornire immagini tridimensionali dell’aorta e dei suoi rami, ed è particolarmente utile per valutare l’estensione della dissezione.

Altri esami che possono essere utili nella diagnosi sono:

• elettrocardiogramma (ECG): può mostrare segni aspecifici o, in alcuni casi, segni di infarto del miocardio;
• esami del sangue: possono essere eseguiti esami del sangue per valutare la funzione renale, la coagulazione del sangue e la presenza di infiammazione.

La scelta dell’esame diagnostico più appropriato dipenderà dalla presentazione clinica del paziente, dalla disponibilità delle tecnologie e dal giudizio del medico.

Quali sono le complicanze?

Le complicanze della dissezione aortica possono essere molto gravi e persino fatali.

Le più comuni sono le seguenti:

• ictus: si verifica se la dissezione ostruisce le arterie che portano il sangue al cervello;
• infarto: si verifica se la dissezione ostruisce le arterie coronarie, che forniscono sangue al muscolo cardiaco;
• insufficienza renale: si verifica se la dissezione ostruisce le arterie renali, che portano il sangue ai reni;
• danni ai nervi e/o al midollo spinale: possono verificarsi se la dissezione ostruisce le arterie spinali, causando formicolio o paralisi degli arti;
• emorragia: la dissezione può portare alla rottura della parete aortica, causando un’emorragia massiva che può essere fatale;
• tamponamento cardiaco: si verifica se il sangue dalla dissezione penetra nello spazio pericardico (lo spazio tra le due membrane che avvolgono il cuore), impedendo al cuore di riempirsi adeguatamente. Questa è una condizione potenzialmente letale;
• insufficienza aortica: se la dissezione interessa la valvola aortica, può danneggiarla e causare insufficienza aortica, una condizione in cui la valvola non si chiude completamente, permettendo al sangue di refluire nel ventricolo sinistro;
• formazione di aneurismi: la dissezione può indebolire la parete aortica, aumentando il rischio di formazione di aneurismi, che sono dilatazioni anomale dell’aorta che possono rompersi.

Un trattamento tempestivo e adeguato della dissezione aortica può ridurre significativamente il rischio di complicanze. 

Come viene trattata la dissezione aortica?

Il trattamento della dissezione aortica dipende dal tipo di dissezione (A o B), dalla gravità e dalla presenza di complicanze. In ogni caso, comunque, è considerata un’emergenza medica che richiede un intervento tempestivo.

Trattamento della dissezione aortica di tipo A

La dissezione aortica di tipo A, che coinvolge l’aorta ascendente, è considerata un’emergenza che richiede un intervento chirurgico immediato.

Lo scopo dell’intervento è:

• sostituire la sezione dell’aorta danneggiata con una protesi sintetica (graft): questo impedisce l’ulteriore propagazione della dissezione e ripristina il flusso sanguigno normale;
• riparare la valvola aortica se è stata danneggiata: se la dissezione ha compromesso la valvola aortica, potrebbe essere necessario ripararla o sostituirla durante l’intervento.

L’intervento chirurgico per la dissezione aortica di tipo A è un’operazione complessa e ad alto rischio. Tuttavia, è l’unico trattamento in grado di salvare la vita del paziente.

Trattamento della dissezione aortica di tipo B

Il trattamento della dissezione aortica di tipo B, che coinvolge l’aorta discendente, è meno invasivo rispetto al tipo A e può variare a seconda della gravità della dissezione e dalla presenza di complicanze.

Le opzioni di trattamento sono le seguenti:

• terapia farmacologica: nei casi meno gravi, senza complicanze, il trattamento iniziale consiste nella somministrazione di farmaci per:
  • controllare la pressione arteriosa: si utilizzano farmaci antipertensivi per ridurre la pressione sanguigna e la forza con cui il sangue scorre attraverso l’aorta, limitando così l’estensione della dissezione;
  • ridurre la frequenza cardiaca: si utilizzano farmaci beta-bloccanti per diminuire la forza di contrazione del cuore, riducendo ulteriormente lo stress sulla parete aortica;
  • alleviare il dolore: si utilizzano analgesici per controllare il dolore intenso associato alla dissezione.
• intervento endovascolare: in alcuni casi, si può ricorrere all’impianto di una endoprotesi (stent graft) per via percutanea. Si tratta di un dispositivo tubolare in materiale metallico che viene inserito nell’aorta attraverso un’arteria periferica, in genere quella femorale. L’endoprotesi rafforza la parete dell’aorta e sigilla la lacerazione intimale, impedendo l’ulteriore propagazione della dissezione e ripristinando il flusso sanguigno normale;
• intervento chirurgico a cielo aperto: in alcuni casi, come quando l’endoprotesi non è possibile o quando la dissezione di tipo B è complicata, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico a cielo aperto per riparare l’aorta.

La scelta del trattamento più appropriato per la dissezione aortica di tipo B dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della dissezione, la presenza di complicanze, l’età del paziente e le sue condizioni generali di salute.

Dopo il trattamento iniziale, i pazienti con dissezione aortica necessitano di un monitoraggio a lungo termine per valutare la stabilità dell’aorta, controllare la pressione arteriosa e gestire i fattori di rischio.